获得性FXIII缺乏的研究进展

doi:10.12092/j.issn.1009-2501.2024.09.014

中国临床药理学与治疗学 ›› 2024, Vol. 29 ›› Issue (9): 1070-1075.doi: 10.12092/j.issn.1009-2501.2024.09.014

获得性FXIII缺乏的研究进展

李娜娜1，李子坚2

1兰州大学第一临床医学院，兰州 730000，甘肃；2兰州大学第一医院血液科，兰州 730000，甘肃

收稿日期:2023-11-02 修回日期:2024-01-14 出版日期:2024-09-26 发布日期:2024-08-21
通讯作者: 李子坚，男，博士，主任医师，硕士生导师，研究方向：血液系统恶性肿瘤的药物治疗与机制。 E-mail： ldyy_lizj@lzu.edu.cn
作者简介:李娜娜，女，硕士，研究方向：血液系统恶性肿瘤。 E-mail： 220220907870@lzu.edu.cn
基金资助:
国家自然科学基金（81300427）；甘肃省兰州市科技计划（2020-ZD-68）

Advances in the study of acquired FXIII deficiency

LI Nana1, LI Zijian2

1 The First School of Clinical Medicine, Lanzhou University, Lanzhou 730000, Gansu, China; 2 Department of Hematology, the First Hospital of Lanzhou University, Lanzhou 730000, Gansu, China

Received:2023-11-02 Revised:2024-01-14 Online:2024-09-26 Published:2024-08-21

摘要/Abstract

摘要：

血浆凝血因子XIII（pFXIII）主要通过连接纤维蛋白分子和募集α2抗纤溶酶而强化和稳定血栓。该因子缺乏时引起“迟发性”为特征的出血和自发性流产。根据发病机制，分为先天性和获得性两种情况。获得性FXIII缺乏症罕见，也不容易被早期识别，可由获得性因子抑制物引起，也可以由导致FXIII合成减少或消耗增加的疾病引起。最常见的临床表现是软组织血肿，发生于70%以上的患者，中枢神经系统出血也相对常见。随着报道的获得性FXIII缺乏患者在逐渐增加，渐渐引起了人们的重视，但仍容易漏诊和诊断延迟，本文综述获得性FXIII缺乏机制、诊断和治疗的研究进展。

关键词: 获得性FXIII缺乏, 机制, 诊断, 治疗

Abstract:

Plasma coagulation factor XIII (pFXIII) strengthens and stabilizes thrombus mainly by linking fibrin molecules and recruiting α2 antiplasminase. Deficiency of this factor causes bleeding characterized by "late onset" and spontaneous abortion. According to the pathogenesis, it can be divided into two types: congenital and acquired. Acquired FXIII deficiency, which is rare and not easy to identify early, can be caused by an acquired factor inhibitor or by a disease that results in reduced FXIII synthesis or increased consumption. The most common clinical manifestation is soft tissue hematoma, which occurs in more than 70% of patients, and central nervous system bleeding is also relatively common. With the increasing number of patients with acquired FXIII deficiency reported, attention has been gradually drawn, but it is still easy to miss and delay diagnosis. This paper reviews the research progress on the mechanism, diagnosis and treatment of acquired FXIII deficiency.

Key words: acquired FXIII deficiency, mechanism, diagnosis, treatment

中图分类号:

R554

李娜娜, 李子坚. 获得性FXIII缺乏的研究进展[J]. 中国临床药理学与治疗学, 2024, 29(9): 1070-1075.

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